ベーチェット病(ベーチェット症候群とも呼ばれる)は、身体の血管に影響を及ぼす長期の自己炎症性疾患である。
動脈や静脈などのこれらの管は、体の周りに血液を運びます。
ベーチェット病は、口内炎、性器および皮膚炎症、眼炎症、関節炎および腸、脳および脊髄の炎症を含む多くの異なる症状を引き起こす。
ベーチェット病に関する速い事実
ベーチェット病の重要なポイントは次のとおりです。詳細とサポート情報については、メインの記事を参照してください。
- ベーチェット病は、トルコで最も一般的に見られる稀な病気です。しかし、現在、世界中の他の国々で正確に診断され報告されています。
- 米国ベーチェット病協会(Behcet’s Disease Association)によると、トルコにおけるベーチェット病の有病率は、100,000人あたり400例
- これと比較して、米国におけるベーチェット病の有病率は、17万人あたり1例である
- この状態は伝染性ではなく、人から人に伝染することはできません
- ベーチェット病は、すべての人に違った影響を与え、症状は数週間またはそれ以上の期間にわたって激化し弱化することがあります。
原因
ベーチェット病の正確な原因は不明であるが、一部の人々は他の人々よりも病気を発症するリスクが高い。
すべての年齢および性別はベーチェット病を発症する危険がありますが、人々は20代と30代で最も影響を受けます。男性は通常、女性よりも重度の症状を経験する。
人種および地理的位置は、ベーチェット病を発症する可能性がどの程度あるのかの役割を果たす可能性があります。この症状は、中東およびアジアの男性、米国の女性、その他の西洋諸国、日本、韓国で最も一般的です。
病気に遺伝的または遺伝的要素があるかもしれません。ベーチェット病はまた、細菌、ウイルス、または環境要因に関連している可能性があります。しかし、これらの提案が確認される前に、より多くの研究が必要である。
症状
ベーチェット病は、みんなに違った影響を与えます。この病気の人々は、数週間またはそれ以上の期間にわたり症状が衰え、衰弱する症状のフレアを経験することがある。ベーチェット病の症状も治療なしで消える可能性があります。
この状態は、身体の異なる領域に影響を及ぼす広範囲の症状を引き起こす。これらの症状には以下が含まれます。
口の炎症
典型的には、痛みを伴う口内炎は、ベーチェット病の最初の症状です。この疾患は、単一の潰瘍を発症させるか、または複数の痛みを引き起こす可能性がある。
これらの傷口は口のどこからでもできます。具体的な領域には、舌、唇、歯茎、扁桃、頬の裏地、口の屋根、および喉の裏が含まれます。
ベーチェット病によって引き起こされる口内炎は、
- 痛い
- 浅いか深い
- 円形または楕円形
- 赤いハローが痛みを取り巻く白または黄色のベース
- 大きさは1から20ミリメートル
口の中の傷口は、しばしば10〜20日以内に時折瘢痕化して消えます。
生殖器痛
関節炎および筋骨格および皮膚疾患の国立研究所によると、ベーチェット病患者の半数以上が性器病変を発症する。この数字には、男性と女性の両方が含まれます。
男性には、陰嚢および陰茎のシャフトまたは頭部に潰瘍がある可能性があります。時折、これらの病変は、精巣上体炎と呼ばれる別の状態、精子を運ぶ管の炎症と関連している。女性は、外陰部、膣および子宮頸部に病変を経験することがあります
これらの傷口は、
- 痛みを伴う赤い傷口
- 大きくて深いことがある
これらの傷が治癒すると、しばしば瘢痕化がその領域に影響を及ぼす。
肌の炎症
ベーチェット病の人々は、結節性紅斑と呼ばれる皮膚の問題を経験することがあります。この炎症性の皮膚応答は、皮膚に赤くて柔らかい結節を発生させ、しばしば潰瘍化する。
これらの病変は、膿が詰まった隆起または挫傷と類似している可能性がある。ベーチェット病に関連する他の病変には、扁平状結節、偽胞炎および膿疱疹病変が含まれる。
目の問題
ベーチェット病に罹患した人は、しばしば目の中間層の炎症を経験する。この状態をブドウ膜炎といいます。
前部ブドウ膜炎は眼の前部に影響する。一般的な症状としては、痛み、ぼやけた視力、光に対する感受性、過剰な涙液の生成などがあります。眼の中には膿の層が見られることがあります。
後部ブドウ膜炎は、眼および網膜の背中に影響を及ぼす。一般的な症状には、ぼやけた視力、浮腫、痛み、赤み、および光に対する感受性が含まれる。
ベーチェット病によって引き起こされる眼の問題は、失明や視力の部分的な喪失など、未治療のまま進行すると深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
血管の問題
静脈および動脈の炎症は、凝血塊、動脈瘤、狭窄または閉塞した血管などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。
ベーチェット病の人々は血栓の存在による発赤、痛み、暖かさ、四肢の腫脹などの症状を伴う血栓性静脈炎と呼ばれる状態に苦しむ可能性があります。胸のうろこはまた報告されている。
関節炎
1つまたは複数の関節が、ベーチェット病に関連する関節炎症の影響を受け得る。痛み、腫れ、および堅さは、通常、数週間かけて消えます。
最も一般的に影響を受ける関節は、膝、足首、手首、および肘を含む。ベーチェット病の影響を受ける一部の人々は、骨盤内の関節への炎症によって引き起こされる腰痛または臀部痛を経験するでしょう。
ベーチェット関連の関節炎で永続的な関節損傷は経験されません。
腸炎
時々、潰瘍は口から肛門までの消化器系のどこにでも形成されることがあります。この地域で罹患した患者は、食欲不振、痛み、嘔吐、下痢、および直腸出血などの症状を経験することがある。
Budd-Chiari症候群として知られるまれな状態が一部の患者で発生することがあります。この状態では、肝臓から血液を運ぶ静脈が閉塞される。
肺の問題
稀だが、肺はベーチェット病の影響を受ける可能性がある。この状態は、肺動脈の咳、息切れ、動脈瘤などの症状を引き起こす可能性があります。
中枢神経系の問題
ベーチェット病は脳や脳幹の炎症を引き起こす可能性があります。この炎症は、頭痛、混乱、脳卒中、人格変化、失見当識障害、発熱、バランス不良、記憶喪失などの症状を引き起こす可能性があります。
患者が直ちに医療チームに報告すべき症状には、
- 熱
- 頭痛
- 肩凝り
- 調整の難しさ
これらの症状は、脳幹の炎症を示す可能性があります。未治療の症状が発症する可能性があります。
その他の症状
場合によっては、患者は心疾患または腎疾患を呈することがある。
さらに、一部の患者は、MAGIC症候群と呼ばれる炎症性軟骨を伴う口腔および性器潰瘍を発症し得る。この症状は、ベーチェット病と再発性多発軟骨と呼ばれるもう1つのまれな疾患の両方の患者に発生する可能性が最も高い。この状態は、軟骨および身体の他の結合組織に炎症を起こさせる。
診断
ベーチェット病を診断するためのテストは1つではないので、医師はその病気を模倣する病気を排除する必要があります。
米国ベーチェット病協会は、ベーチェット病診断のための国際臨床基準では、ある種の症状が診断のために存在しなければならないことを要求すると説明している。診断には次のものが必要です。
- 1年に少なくとも3回、再発性口潰瘍が存在する
上記に加えて、以下の基準の少なくとも2つが満たされている必要があります。
- 再発性性器潰瘍
- 目の痛みが目の検査で確認された
- コルチコステロイドを服用していない成人の皮膚炎症
- 試験の24〜48時間以内に読影する陽性検査
穿刺検査には、小さな前腕の皮膚にきれいな針を挿入する医師が必要です。針が挿入されてから1~2日後に小さな赤い隆起が形成される場合、肯定的な結果が得られる。
処理
ベーチェット病と診断された人は、その医療チームが治療法に関する推奨事項を作成します。
局所療法
局所療法は、身体の表面に適用される投薬である。ベーチェット病の局所治療には、コルチコステロイドリンス剤、ゲル剤、点眼剤、および軟膏剤を含む、痛みを和らげる療法の使用が含まれ得る。これらの薬剤は、痛みを和らげるための他の成分を含んでいてもよい。
投薬の例には、トリアムシノロンアセトニド、ベタメタゾン、およびデキサメタゾンが含まれる。
口腔療法
時には、身体全体で働く薬で治療を受ける必要があるかもしれません。これらの薬剤には、
- コルヒチン、痛風を防ぐための薬物
- コルチコステロイド
- アザチオプリン、シクロスポリン、シクロホスファミドなどの免疫系を抑制する薬剤
- 身体の免疫細胞の働きを変える薬
発症する症状に基づいて、追加の薬剤を推奨することがあります。患者は、治療オプションについて議論するために彼らの医療提供者と話すことを勧められる。
医療従事者は、運動や休憩などの簡単なライフスタイルの変更を推奨する場合もあります。