ミトコンドリアはしばしば細胞の強勢と呼ばれる。それらは、私たちが食べるエネルギーを、細胞が使用できるエネルギーに変えるのに役立ちます。しかし、ミトコンドリアはエネルギー生産よりも多く存在します。
ほぼすべてのタイプのヒト細胞に存在し、ミトコンドリアは私たちの生存にとって不可欠です。それらは、細胞のエネルギー通貨であるアデノシン三リン酸（ATP）の大部分を生成する。
ミトコンドリアは、細胞間のシグナル伝達や細胞死（アポトーシスとしても知られる）などの他の課題にも関与している。
この記事では、ミトコンドリアがどのように働くか、どのように見えるかを見て、正しく機能することをやめるとどうなるかを説明します。
ミトコンドリアの構造
ミトコンドリアは小さく、しばしば0.75〜3マイクロメートルの間であり、染色されない限り顕微鏡下では見えない。
他の細胞小器官（細胞内の小型器官）とは異なり、それらは2つの膜、外側のものと内側のものを有する。各膜は異なる機能を有する。
ミトコンドリアは異なる区画または領域に分割され、それぞれ異なる役割を果たす。
主要地域には以下のものがあります：
外膜：小分子は外膜を自由に通過できます。この外側部分には、タンパク質を通過させるチャネルを形成するポーリンと呼ばれるタンパク質が含まれる。外膜はまた、多種多様な機能を有する多くの酵素を宿す。
膜間スペース（Intermembrane space）：これは内膜と外膜の間の領域である。
内部膜：この膜は、いくつかの役割を有するタンパク質を保持する。内膜にはポーリンが存在しないため、ほとんどの分子に対して不透過性である。分子は、特別な膜輸送体において内膜を横断することしかできない。内膜は、ほとんどのATPが生成される場所です。
クリスタエ：これらは内膜の襞です。それらは膜の表面積を増加させ、したがって化学反応に利用可能な空間を増加させる。
マトリックス：これは内側の膜内の空間です。何百もの酵素が含まれており、ATP産生において重要です。ミトコンドリアDNAはここに収容される（下記参照）。
異なる細胞型は異なるミトコンドリア数を有する。例えば、成熟赤血球は全く存在しないのに対して、肝細胞は2,000を超えることができる。エネルギー需要が高い細胞は、より多くのミトコンドリアを持つ傾向があります。心筋細胞の細胞質の約40％がミトコンドリアに取り込まれている。
ミトコンドリアはしばしば楕円形のオルガネラとして描かれるが、それらは常に分裂（分裂）と結合（融合）する。したがって、実際には、これらのオルガネラは絶えず変化するネットワークでつながっています。
また、精子細胞では、ミトコンドリアが中央部に螺旋状に巻き付けられ、尾部運動にエネルギーを提供します。
ミトコンドリアDNA
私たちのDNAの大半は各細胞の核内に保持されていますが、ミトコンドリアは独自のDNAセットを持っています。興味深いことに、ミトコンドリアDNA（mtDNA）は細菌DNAに似ています。
mtDNAは、37個の遺伝子にわたる多数のタンパク質および他の細胞支援装置のための説明書を保持している。
私たちの細胞の核に保存されているヒトゲノムは約33億塩基対を含んでいますが、mtDNAは17,000未満です。
生殖の間、子供のDNAの半分は父親から、半分は母親からのものです。しかし、子供は常に自分の母親からmtDNAを受け取ります。このため、mtDNAは遺伝子系の追跡に非常に有用であることが証明されています。
例えば、ミトコンドリアイブと呼ばれる共通の祖先から生まれた人間は、約200,000年前に比較的最近になって、アフリカで起きたかもしれないとmtDNA分析で結論づけられました。
ミトコンドリアは何をしますか？
ミトコンドリアの最もよく知られた役割はエネルギー生産であるが、他の重要な仕事も同様に実行する。
事実、ミトコンドリアをエネルギー生産装置に入れるために必要な遺伝子の約3％大多数は、発見された細胞型に特有の他の仕事に関与している。
以下、我々はミトコンドリアの役割のいくつかをカバーする：
エネルギーの生産
すべての形態の生活に見られる複雑な有機化学物質であるATPは、代謝過程に働きかけるため、通貨の分子単位と呼ばれることがよくあります。ほとんどのATPは、クエン酸サイクルまたはクレブスサイクルとして知られている一連の反応によってミトコンドリア内で産生される。
エネルギー生産は、主に、内膜の折り目またはクリスタル上で行われる。
ミトコンドリアは、私たちが食べる食物からの化学エネルギーを、細胞が使用できるエネルギー形態に変換します。このプロセスは酸化的リン酸化と呼ばれています。
クレブスサイクルはNADHと呼ばれる化学物質を生産します。 NADHは、ATPを産生するためにクリスタ中に包埋された酵素によって使用される。 ATPの分子では、エネルギーは化学結合の形で貯蔵される。これらの化学結合が破壊されると、そのエネルギーを使用することができる。
細胞死
アポトーシスとも呼ばれる細胞死は、人生の不可欠な部分です。細胞が古くなったり壊れたりすると、細胞は消え去って破壊されます。ミトコンドリアは、どの細胞が破壊されるかを決定するのに役立ちます。
ミトコンドリアは、アポトーシス中に細胞を破壊することに関与する主な酵素の一つであるカスパーゼを活性化するシトクロムCを放出する。
癌などの特定の疾患は正常なアポトーシスの崩壊を伴うため、ミトコンドリアはこの疾患において役割を果たすと考えられている。
カルシウムの貯蔵
カルシウムは、多くの細胞プロセスに不可欠です。例えば、カルシウムを細胞に戻すことは、内分泌細胞からの神経細胞またはホルモンからの神経伝達物質の放出を開始することができる。カルシウムは、筋肉機能、受精、血液凝固などにも必要です。
カルシウムは非常に重要なので、細胞はそれをしっかりと調節します。ミトコンドリアは、カルシウムイオンをすばやく吸収し、必要になるまで保持することでこれに関わります。
細胞内のカルシウムの他の役割には、細胞代謝、ステロイド合成およびホルモンシグナル伝達の調節が含まれる。
熱生産
私たちが寒いとき、私たちは暖かく保つために震える。しかし体はまた、他の方法で熱を発生させることができます。その一つは、茶色の脂肪と呼ばれる組織を使うことです。
プロトンリークと呼ばれるプロセスの間、ミトコンドリアは熱を発生させることができる。これは、非震える熱発生として知られています。茶色の脂肪は、寒さの影響を受けやすい赤ちゃんの中で最高レベルにあり、年齢がゆっくりと低下します。
ミトコンドリア病
ミトコンドリア内のDNAはゲノムの他の部分よりも損傷を受けやすい。
これは、ATP合成中にDNA損傷を引き起こす可能性のあるフリーラジカルが生成されるためです。
また、ミトコンドリアは、細胞の核に見られるのと同じ防御機構を欠いている。
しかし、ミトコンドリア病の大部分は、ミトコンドリアになる最終産物に影響を及ぼす核DNAの突然変異に起因する。これらの突然変異は、遺伝性であっても自発性であってもよい。
ミトコンドリアが機能しなくなると、それらの細胞はエネルギーが枯渇する。したがって、細胞のタイプに応じて、症状は大きく異なる可能性があります。一般的な規則として、心筋細胞や神経のような最大量のエネルギーを必要とする細胞は、欠陥のあるミトコンドリアによって最も影響を受ける。
以下の節は、ミトコンドリア病合同財団からのものです：
「ミトコンドリアはさまざまな機能をさまざまな組織で行うため、ミトコンドリア病は文字通り数百種類あります。…数多くの遺伝子と細胞の複雑な相互作用により、代謝機構が円滑に作動するように協力しなければならないため、同一のmtDNA突然変異が同一の病気を引き起こさないミトコンドリア病の特徴である」と語った。
異なる症状を引き起こすが、同じ突然変異に起因する疾患は、ジェノコピー（genocopies）と呼ばれる。
逆に、同じ症状を有するが、異なる遺伝子の突然変異によって引き起こされる疾患は、表現型と呼ばれる。表現型の例は、いくつかの異なる突然変異によって引き起こされることがあるリー症候群である。
ミトコンドリア病の症状は大きく異なりますが、
- 筋肉の協調と衰弱の喪失
- 視覚や聴覚の問題
- 学習障害
- 心臓、肝臓、または腎疾患
- 胃腸の問題
- 認知症を含む神経学的問題
あるレベルのミトコンドリア機能不全を伴うと考えられる他の状態には、
- パーキンソン病
- アルツハイマー病
- 双極性障害
- 統合失調症
- 慢性疲労症候群
- ハンチントン病
- 糖尿病
- 自閉症
ミトコンドリアと老化
近年、研究者らは、ミトコンドリアの機能不全と老化との関連を研究してきた。老化を取り巻く数多くの理論があり、ミトコンドリアのフリーラジカルの老化理論はこの10年ほどにわたって普及しています。
この理論は、エネルギー産生の副産物であるミトコンドリアにおいて活性酸素種（ROS）が産生されるということです。これらの帯電した粒子はDNA、脂肪、タンパク質を損傷します。
ROSによって引き起こされる損傷のために、ミトコンドリアの機能的な部分が損傷される。ミトコンドリアがもはやうまく機能しなくなると、より多くのROSが生成され、損傷がさらに悪化する。
ミトコンドリア活性と老化との相関関係が見出されたが、すべての科学者が同じ結論に達しているわけではない。老化過程におけるそれらの正確な役割はまだ分かっていない。
一言で言えば
ミトコンドリアは、おそらく最もよく知られているオルガネラです。そして、彼らは一般的に細胞の勢力と呼ばれていますが、それほど知られていない幅広い活動を行っています。カルシウム貯蔵から発熱まで、ミトコンドリアは細胞の日々の機能にとって非常に重要です。
