ヴェーゲナー肉芽腫症：あなたが知る必要があるもの

ヴェーゲナー肉芽腫症（現在は多脈管炎を伴う肉芽腫症として知られています）は、肺、腎臓、および上気道を含むいくつかの臓器への血流を制限する稀で生命を脅かす疾患です。

これは、血管炎の一種であり、血管の炎症および損傷である。

多発性血管炎（GPA）を伴う肉芽腫症は、長期的な免疫抑制を必要とする。一部の患者は、治療の毒性のために死亡する。

ヴェーゲナー肉芽腫症は、米国の10万人のうち3人にしかみられない。

どの年齢でも発症することがありますが、患者が40代または50代のときに症状が現れます。それは男性と女性に同じように影響し、白人は他の民族よりも影響を受けやすいようです。

血管に炎症を引き起こすだけでなく、GPAは血管周囲に肉芽腫を引き起こす。肉芽腫、または肉芽組織は、炎症組織の一種である組織で見られる局所化された結節性炎症の一種です。

原因は不明ですが、GPAはがんや感染の一種ではありません。

早期治療と診断では、ウェゲナー肉芽腫症の症状は緩和することができます。治療しないと、腎不全および死亡につながる可能性があります。

それは何ですか？

ヴェゲナー肉芽腫症（GPA）は、より大きな群の脈管炎症候群の一部である。

それらはすべて、抗好中球細胞質抗体（ANCAs）と呼ばれる異常なタイプの循環抗体による自己免疫攻撃を特徴とする。

これらの抗体は、中小血管を攻撃する。

ウェゲナー肉芽腫症の他に、脈管炎症候群の他の例には、

チャーグ・ストラウス症候群
顕微鏡的多発血管炎

2012年チャペルヒルコンセンサス会議（CHCC2012）で発表された説明によれば、ヴェーゲナーは、

「上気道および下気道に通常伴う壊死性肉芽腫性炎症、および中小血管（例えば、毛細血管、小静脈、細動脈、動脈および静脈）に影響を及ぼす壊死性血管炎、壊死性糸球体腎炎が一般的である。

CHCC2012はまた、多脈管炎（GPA）を伴う肉芽腫症として、ヴェーゲナー肉芽腫症の名称を変更することに合意した。

症状

ウェゲナー肉芽腫症またはGPAの徴候および症状は、徐々にまたは突然進行することがある。

ほとんどの患者の最初の症状は、鼻炎であり、鼻水や鼻水があり、重度の風邪に類似している。

その他の徴候や症状には以下が含まれます：

持続的な鼻水
咳、血を含むかもしれない
耳の感染症
関節の痛み
食欲減少
倦怠感、または一般的でない気分
鼻血
息切れ
副鼻腔炎
皮膚の痛み
関節の腫れ
目の痛み
目の灼熱感
目の赤み
ビジョンの問題
熱
貧血、しばしば貧血による
意図しない体重減少
尿中の血液

それは急速進行性糸球体腎炎につながり、腎臓の症候群は、未治療のまま放置すると、急速に急性腎臓または腎臓に進行する。この状態の人々の約75％が腎臓病を発症する。

原因

専門家は、ヴェーゲナー肉芽腫症（GPA）の原因を知らない。

それは、初期の炎症を引き起こす事象が異常な免疫系反応を引き起こすときに発症するようである。これにより、炎症および狭窄した血管および肉芽腫、または炎症性組織塊が生じる。

再発が起こると、時には感染によるものです。

他の寄与因子は、環境毒素、遺伝的素因、または両方の組み合わせであり得る。

それはパルボウイルスと鼻の通過の長期的な存在に関連している。

診断

患者が早期に症状を示さないか、症状が非特異的である可能性があるため、診断は困難な場合があります。診断に至るまで、プライマリケアでは2〜20カ月かかることがあります。

医師は、患者が原因不明の症状を長時間にわたって患っている場合、GPAを疑うことがあります。

医師は、徴候と症状について質問し、身体検査を行い、患者の病歴を調査する。

血液検査では、ANCAs、活性型ウェゲナー肉芽腫症患者の90％以上に存在する抗体、またはGPAが検出されることがあります。

ANCA単独では診断を確認することはできませんが、その状態が存在する可能性があることを示すことができます。

血液検査はまた、患者の赤血球沈降（sed）速度を測定することもできる。これは、赤血球がチューブの底に落ちる速度です。それは通常約1時間かかります。

sed rate testは、体内に炎症があるかどうかを判断するのに役立ちます。炎症があるとき、赤血球はより速く底に落ちる。

血液検査では、この状態にある患者の共通の問題である貧血を確認することもできます。また、腎臓が正常に機能しているかどうかを示すことがあります。

その他の診断テストには、次のものがあります。

腎臓が冒されているかどうかを判断するための尿検査
胸部X線を用いて、GPAまたは他の何らかの肺疾患に起因するかどうかを判断するのに役立つ
生検

生検は、GPAを検出する唯一の確実な方法です。それは、顕微鏡下での検査のために罹患した器官から組織の小さな片を採取することを含む。組織サンプルは、気道、鼻道または肺から採取することができ、結果は、肉芽腫および血管炎の存在を除外または確認することができる。

患者が腎臓、腎臓、不全または皮膚血管炎を有する場合、サンプルを皮膚または腎臓から採取することもできる。

処理

ウェゲナー肉芽腫症またはGPAの治療は、通常、2つの段階に分けられる：

すべての徴候と症状を取り除くことを含む病気寛解の誘導。
再発を防ぐために、病気寛解の維持。

早期の診断と治療は、患者が何ヶ月以内に寛解する可能性を高めます。一部の患者はより長い時間を要することがある。

病気が再発する可能性があるため、寛解期に徴候や症状が消失した後にその人を監視することが重要です。

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、初期の徴候および症状のために処方され得る。いくつかのケースでは、これが必要な唯一の薬です。

シクロホスファミド（Cytoxan）、アザチオプリン（Imuran）またはメトトレキセート（Rheumatrex）などの他の免疫抑制薬も、ほとんどの場合処方される。目的は、体の免疫系が過度に反応するのを止めることです。

ステロイド治療とシクロホスファミド治療が利用可能になる前に、GPA患者の82％が初年に死亡し、平均生存期間は5ヶ月であった。過去50年間に行われた進歩は、患者の90％が生き残ることを意味し、一部は寛解しないでさらに20年を期待することができます。

リツキシマブ、またはリツキサン（Rituxan）を使用することができる。もともと癌の一種である非ホジキンリンパ腫を治療するために設計されたこの薬。その後、関節リウマチ（RA）の治療薬として承認されました。リツキシマブは体内のB細胞の数を減少させる。 B細胞は炎症に関与している。標準治療が有効でない場合、一部の医師はリツキシマブを処方する場合があります。

この状態を治療するために使用される多くの薬物は、患者の免疫系を弱めるので、患者を監視することが重要である。より低い免疫系は、感染を撃退する能力が低い。

以下の薬物は、治療中に免疫システムをサポートするのに役立ちます：

Bactrim、Septraのようなトリメトプリム – スルファメトキサゾールは、肺感染からの保護を提供することができる。
フォスマックス（Fosamax）などのビスホスホネートは、コルチコステロイドを使用するときに生じる骨粗鬆症または骨量の減少を防止するのに役立ちます。
葉酸は、葉酸レベルが低い場合に起こり得る傷やその他の問題を、例えば治療におけるメトトレキセートの使用の結果として防止することができる。

一部の患者は手術が必要な場合があります。腎不全が発生した場合、医師は腎臓移植を勧めます。

合併症

合併症は、通常、治療の欠如に起因する。

それらには次のものが含まれます：

中耳の顆粒組織による難聴が炎症を起こす
皮膚の傷跡、皮膚に傷が発生する場合
心臓発作、心臓の動脈が冒された場合
GPAの未治療の症例がしばしば腎臓の問題につながる

腎臓が老廃物や余分な体液を適切にろ過できない糸球体腎炎が発症することがあります。これにより、血流中に老廃物が蓄積することがあります。

ヴェゲナー肉芽腫症が致死的である場合、これは通常、腎不全のためである。